近期，青霉胺片这一治疗肝豆状核变性（又称威尔逊氏病）的关键药物供应紧张，引发了患者群体的广泛关注。来自山东的患者李好（化名）向南都记者透露，他们病友之间不得不匀着吃药，迫切希望药企能够加速生产和供应。

肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，临床表现多样，包括肝硬化、精神症状、震颤等。对于大多数患者而言，青霉胺是医生推荐的首选药物，需要长期甚至终生服用以维持病情稳定。

然而，自2025年1月初以来，青霉胺片的供应问题愈发严峻。南都记者注意到，电商平台上的青霉胺片价格飙升，且随后购买页面消失，信谊药房小程序也显示库存为0。多位患者反映，药物购买难度极大，价格飞涨。

王欢（化名）是一位来自江苏的肝豆状核变性患者，她表示，由于怀孕期间暂停服药，导致体内铜含量上升。现在孩子出生后，她急需青霉胺进行排铜治疗，但药物供应紧张让她倍感焦虑。她提到，淘宝、京东等电商平台的药价已经大幅上涨，而信谊药房小程序上的药物更是难以抢购。

同样来自山东的李好也面临青霉胺片断货的困境。她患有肝豆状核变性已有18年，青霉胺一直是她的主要用药。然而，这一次她家中没有备上药，只能翻箱倒柜找到几瓶过期药，每天省着吃。她直言，现在电商平台的药价太高，不舍得买。

铜娃娃肝豆协会创始人晨冰向南都记者表示，由于下游医院对肝豆治疗药物的需求量不高，相关药品每年的储备量也十分有限。因此，只有为数不多的药企在生产这些药物。他希望厂家能够建立通畅的沟通机制，及时告知患者药物供应情况，以减轻患者的恐慌情绪。

关于青霉胺片缺货的原因，南都记者多次致电相关药企，但均未得到明确答复。记者也试图联系上海医药证券部了解药物供应及生产计划，但同样遭到拒绝。

肝豆状核变性作为一种罕见病，其治疗药物的开发和生产面临着诸多挑战。青霉胺片的供应紧张问题不仅影响了患者的治疗效果，也加剧了社会的医疗负担。因此，加强罕见病药物的研发和生产、建立完善的药物供应机制显得尤为重要。

信谊药房小程序上的青霉胺片购买页面显示库存为0，且处于预售模式。

（文章来源：南方都市报，图片为信谊药房小程序青霉胺片购买页面截图）